медицина, клиника

Сообщество клиники "Медицина"

Мнения врачей и жизнь клиники

Previous Entry Share Next Entry
Диагностика и лечение идиопатической легочной гипертензии
зааааараза
allopat wrote in clinic_medicina
Оригинал взят у allopat в Диагностика и лечение идиопатической легочной гипертензии
Ю.М. Белозеров, доктор медицинских наук, профессор

Л.И. Агапитов, кандидат медицинских наук

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий

Идиопатическая легочная гипертензия — редко встречающееся заболевание, диагностика которого основана на исключении других известных и более распространенных причин повышения давления в малом круге кровообращения. Термин «идиопатическая легочная гипертензия» утвержден на III Всемирном симпозиуме по легочной гипертензии в Венеции в 2003 году взамен термина «первичная легочная гипертензия».




Частота идиопатической легочной гипертензии составляет 1–2 случая на 1 миллион человек [1]. У детей идиопатическая легочная гипертензия одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек, наблюдается с периода новорожденности, однако чаще регистрируется в пре- и пубертатном периоде. Семейный характер идиопатической легочной гипертензии встречается в 6% случаев [2].

Причина возникновения идиопатической легочной гипертензии до настоящего времени остается неизвестной. Существует большое количество предположений, с тех или иных позиций объясняющих этиологию заболевания. Данный факт скорее свидетельствует о том, что идиопатическая легочная гипертензия включает определенный спектр состояний, а не болезнь с единой этиологией. Сосудистыми звеньями патогенеза заболевания являются: вазоконстрикция, редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности легочных сосудов, облитерация легочных сосудов [3]. Однако накапливается все больше данных о том, что краеугольным камнем патогенеза идиопатической легочной гипертензии является эндотелиальная дисфункция [4].

В данном аспекте несомненный интерес представляет клинический случай идиопатической легочной гипертензии, при котором нам удалось доказать наличие эндотелиальной дисфункции у наблюдаемого ребенка.читать дальше


?

Log in